La Osteopoiquilosis: Caso clínico

Universidad de Santa Cruz do Sul (UNISC)

La osteopoiquilosis es una displasia osteosclerótica, también conocida como osteopatía condensante diseminada o enferma del hueso manchado. Se trata de un desorden genético, de transmisión autosómica dominante, descrita principalmente en 1915, pero con poca información adicional hasta el momento.

Mujer de 44 años que consulta por dolor en el codo derecho, sobre todo cuando carga peso. No presenta antecedentes personales o familiares de interés. Aportaba una Rx de ambos codos. En la exploración física destacaba únicamente dolor a la presión del epicóndilo derecho.

Diagnóstico y evolución

En la Rx que aportó la paciente se identificaron unos signos radiológicos que resultaron diagnósticos: numerosas imágenes radiopacas o esclerosas, pequeñas, homogéneas, bien definidas y circulares agrupadas en regiones periarticulares. Era un caso de osteopoiquilosis. No había manifestaciones clínicas con relación a esta enfermedad, tampoco se evidenciaron lesiones cutáneas. Se trataba de un hallazgo casual. A esta paciente se le solicitaron Rx de hombros, manos, pelvis, rodillas y pies (figs. 1–4), y se pudo comprobar que las lesiones halladas en el codo también estaban presentes en todas estas localizaciones. La osteopoiquilosis suele afectar a epífisis y metáfisis de huesos tubulares largos, carpo, tarso, pelvis y escápula de forma simétrica. El tamaño de las lesiones es uniforme.

Radiografía simple de pelvis. Múltiples lesiones circulares de radiodensidad aumentada.

Figura 1.(0,08MB).

Radiografía simple de pelvis. Múltiples lesiones circulares de radiodensidad aumentada.

Radiografía simple de rodilla. Lesiones radiodensas ovaladas y confluentes en la epífisis distal del fémur y en la epífisis proximal de la tibia.

Figura 2.(0,13MB).

Radiografía simple de rodilla. Lesiones radiodensas ovaladas y confluentes en la epífisis distal del fémur y en la epífisis proximal de la tibia.

Radiografía simple de hombro. Lesiones radiodensas en la escápula y en la epífisis proximal del húmero. De forma característica, estas lesiones suelen agruparse en las zonas periarticulares.

Figura 3.(0,07MB).

Radiografía simple de hombro. Lesiones radiodensas en la escápula y en la epífisis proximal del húmero. De forma característica, estas lesiones suelen agruparse en las zonas periarticulares.

Radiografía simple de tobillo. Numerosas lesiones radiodensas, circulares y bien definidas en los huesos del tarso.

Figura 4.(0,1MB).

Radiografía simple de tobillo. Numerosas lesiones radiodensas, circulares y bien definidas en los huesos del tarso.

La paciente fue diagnosticada de epicondilitis y osteopoiquilosis, para esto último no precisó de ningún tratamiento.

Discusión

La osteopoiquilosis u osteopatía condensante diseminada es una displasia osteosclerótica asintomática. Su aparición antes de los 3 años es infrecuente, aparece tanto en varones como en mujeres. Existen casos hereditarios y esporádicos. Las manifestaciones clínicas suelen faltar, aunque en un 25% de casos pueden encontrarse lesiones cutáneas que consisten en infiltraciones fibrocolágenas, predisposición a la formación de queloides y lesiones similares a las de la esclerodermia. Los hallazgos radiológicos son diagnósticos1. El diagnóstico diferencial debe hacerse con metástasis osteoblásticas, mastocitosis y esclerosis tuberosa2. La distribución simétrica, la afectación de epífisis y metáfisis, y el tamaño uniforme de las lesiones son datos sugestivos de osteopoiquilosis. El aspecto normal de una gammagrafía ósea acabaría de apoyar el diagnóstico.

Lee más

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *